Dr. Manuel Yasmani Peña Izquierdo.

Los vampiros son un mito en gran parte del mundo. Los relatos más antiguos provienen de Europa oriental y los más actuales y modificados, de culturas americanas. Sin embargo, fue en la Europa del siglo XVII donde la cantidad de historias relacionadas con el vampirismo tomaron un auge muy particular y se difundieron por Asia y América. La novela Drácula del irlandés Bram Stoker, publicada en 1897, popularizó el vampirismo y de inmediato las conductas atribuidas a éstos personajes fueron reconocidas; entre ellas. Se asume que la inspiración para crear el relato sobre éste vampiro se encuentra en leyendas sobre Vlad Tepes Dracul, quien en realidad era el príncipe de Valaquia, localidad ubicada en la antigua Transilvania, hoy Rumania.

Se sospecha que el príncipe de Valaquia padecía una enfermedad hematológica poco frecuente (porfiria eritropoyética), que pudo influir en la manifestación de ciertas características peculiares que luego se atribuyeron al temido personaje de la literatura. En este ensayo se correlacionan las características clínicas de dicha enfermedad con las de un vampiro¹

Existe una base bioquímica, fisiológica y genética para explicar lo que la superstición interpretó como vampirismo.

Existen diversos estados patológicos que por sus características clínicas pueden hacernos pensar en que el mito tendría algún tinte verídico.

A pesar de que los documentos históricos señalan que Vlad Tepes Dracul murió en batalla, y que su cabeza fue expuesta por los turcos en el centro de Estambul como trofeo, su fisonomía permite sospechar que pudo haber padecido una extraña enfermedad hematológica: porfiria eritropoyética, que explicaría algunas características ahora denominadas vampirescas, como: encías retraídas,cuyo aspecto aparenta la existencia de colmillos; anemia con rubicundez labial y palidez facial subsecuentes, fotosensibilidad en la piel y las mucosas, que pudo ser tan grave como para provocar fotofobia. Esta última es característica fundamental de la personalidad del vampiro clásico. Además, se ha analizado si el personaje padecía sonambulismo, pica o pelagra.²

Los pacientes con porfiria hematopoyética tienen deficiencia de la enzima ferroquelatasa, que cataliza la incorporación del hierro a la protoporfirina para sintetizar finalmente el grupo hem. Esta afección tiene una frecuencia de manifestación de 1-2 casos por cada 10,000 habitantes y una leve preferencia por el sexo masculino, se trasmite de forma autosómica dominante con penetrancia variable. Son un grupo heterogéneo de desórdenes metabólicos congénitos y/o adquiridos, que consisten en una falla en la biosíntesis del grupo hem de la hemoglobina, cuya consecuencia es el depósito anormal de porfirinas en distintos tejidos como la piel, sangre, hueso y dentina, además de heces y orina. Existen siete formas principales de porfirias, las cuales están clasificadas acorde a sus características clínicas en: neuropsiquiátricas, dermatológicas y en formas mixtas. Las porfirinas son intermediarios en la biosíntesis del hem, derivan de la porfina, un anillo macrocíclico de naturaleza tetrapirrólica con cuatro puentes meténicos (-CH=), su disposición de N permite formar quelatos con iones metálicos. 5 Por la razón anterior el protohem contiene Fe y constituye un grupo prostético implicado en el transporte y almacenamiento de oxígeno, y en la respiración celular de los citocromos. 6 Los dobles enlaces de las porfirinas le confieren su característico color rojo.

Todas las células de los mamíferos sintetizan hem, aunque la actividad en la médula ósea y en el hígado es considerablemente más importante. El desarrollo de la biosíntesis se hace de manera selectiva en la mitocondria y en el citosol, dividiéndose en dos fases: la primera es la ciclación del anillo de la porfirina, y la segunda constituye una serie de cambios en las cadenas laterales, más la incorporación del hem.

Esta compleja biosíntesis implica ocho enzimas específicas, de las cuales la primera actúa en la mitocondria, las siguientes cuatro en el citosol y las tres últimas nuevamente en la mitocondria. Cada deficiencia enzimática resulta en un tipo de porfiria con características particulares. Sin embargo, existen dos subclases de esta patología que comparten características con las descritas para el vampirismo, y esto es lo que ocasiona que sean relacionadas con el origen del mito.

La primera de ellas es la porfiria eritropoyética congénita o enfermedad de Gunther. Surge por un déficit de la enzima uropofirinógeno sintasa y es un trastorno autosómico recesivo. Mientras que la segunda es la protoporfiria eritropoyética que es resultado de la disminución de la enzima ferroquelatasa.³

La fotofobia: (intolerancia anormal a la luz.) Es un síntoma muy común en pacientes con porfiria eritropoyética, la fotosensibilidad que padecen los obliga a preferir los hábitos nocturnos, condición similar a la que se adjudica a los vampiros.

Foto-sensibilidad: es el resultado de la acumulación de las porfirinas libres en la piel produciendo serias lesiones actínicas al contacto con la luz del sol (ampollas y quemaduras), por esto el paciente evita su exposición a la luz intensa. Las porfirinas que se acumulan en la piel pueden absorber luz de cualquier longitud de onda tanto del espectro ultravioleta como en el espectro visible y luego transferir su energía al oxígeno; esto trae como consecuencia la liberación de oxígeno mono-atómico (radical libre). Estos radicales libres son altamente reactivos y al contacto con la luz oxidan los tejidos. Es común que los pacientes porfíricos tengan lesiones en áreas expuestas a la luz como la cara y manos. Por eso los enfermos graves podrían vestir ropas que los protegieran y así evitar su exposición a la luz, por lo que podrían ser exclusivamente nocturnos.

Palidez: característica de un cuadro anémico, ya que el defecto enzimático impide al paciente procesar adecuadamente su hemoglobina.

Eritrodontia: las porfirinas en exceso se acumulan en la dentina, tiñendo los dientes del enfermo de color rojizo.

Hipertricosis: tal vez sea respuesta al daño intenso producido por la luz, este crecimiento de pelo puede ser en los lugares más expuestos a la luz como hombros, dorso de la mano y dedos, así como en la cara.

Daño óseo: las porfirinas depositadas en los huesos son causa de severa pérdida de tejido óseo, causando contractura y deformidad de las extremidades y de la cara (osteopenia y acroosteolisis). Las lesiones comienzan con el enrojecimiento de parpados, manos y orejas, con el paso del tiempo estas lesiones pueden llegar a derivar en la formación de vesículas y ulceras, y en el peor del caso, mutilaciones. Los agujeros nasales pueden llegar a verse completamente, las orejas pueden adquirir aspectos puntiagudos, y la destrucción de los labios dejan los dientes al descubierto todos los dientes y de esta forma parecer más grande al estar más visible.

Cambios oculares: conjuntivitis, ectropión y cicatrices corneales a causa de los depósitos de porfirinas. Además, coloración roja de la esclerótica, membrana del globo ocular.⁴

La sangre como alimento

En la época en que el auge del vampirismo estaba en su mayor esplendor, el tratamiento para la porfiria ni se imaginaba. Probablemente el organismo para tratar de cubrir su necesidad fisiológica de hem despertó en el individuo enfermo una conducta que en términos médicos se denomina pica: esto significa la ingestión de sustancias que no son alimento. Así el paciente porfírico en etapa terminal podría haber ingerido sangre en primera instancia de animales y tal vez después de humanos. Aunque es bien sabido que la hemoglobina por vía oral es digerida y por lo tanto no causa mejoría sintomática, cabría la posibilidad de que administrada en grandes cantidades podría ingresar al organismo por medio de un fenómeno llamado capilaridad.

Hoy en días, las transfusiones de sangre pueden ayudar a elevar los niveles de hematíe y aliviar los síntomas, antiguamente a veces se consumía sangre de animales, por lo que la hipótesis del vampiro es obvia.⁵

AJO Y LA PORFIRIA.

En la edad media, no era raro que pasaran varios días hasta que un cadáver fuera enterrado, incluso semanas si las condiciones meteorológicas eran adversas. Y si ocurría alguna pandemia los cadáveres permanecían insepultos durante meses. Los enterradores utilizan un collar de ajo para protegerse de los efluvios fétidos de los cuerpos en descomposición. Este hábito se tomó como practica exotérica y se perpetuo la costumbre de colgar ajo, en ventanas, puertas y chimenea, al creer que esto ahuyentaba los espíritus pestíferos.

Los pacientes con porfirias sienten repulsión al ajo, porque el disulfuro de alilo, un componente que tiene el ajo, provoca destrucción del grupo hem. Lo que provoca que comer u oler el ajo, podría agravar la severidad de un ataque de porfiria.⁶

Conclusiones:

Al margen del mito y la ciencia, es muy interesante reflexionar cómo la enfermedad inspiró la invención del vampirismo. El mito médico que propone a la porfiria como una explicación del vampirismo se originó en 1985 después que el New York Times publicara un artículo proponiendo esta teoría. Aunque la porfiria es una entidad patológica relativamente poco común, debe ser considerada en pacientes con un historial médico atípico.⁷

En algunos casos el exceso de porfirinas, además de afectar la piel, provoca un compromiso sistémico crónico, especialmente de tipo hepático o biliar y, lo más grave, origina crisis neuropsiquiátricas que pueden llevar a alucinaciones, trastornos de personalidad, parálisis de extremidades y paros respiratorios, con riesgo de muerte.

Durante el siglo XVII, cuando el auge del vampirismo, ya se conocía la importancia de la sangre en la fisiología humana y que su privación trae como consecuencia la muerte; por lo tanto, para aquellos estudiosos del mito no era ilógico pensar que se pudiera volver a la vida o prolongarla bebiéndola.

Las porfirias entran en la categoría de trastornos “ecogénicos”, en los cuales los factores ambientales, fisiológicos y genéticos interactúan para ocasionar características superpuestas.

¿Sería posible que los pacientes con porfiria en la Europa medieval hayan alimentado el mito, en medio de la ignorancia y la superstición popular?

Dejando a un lado cualquier especulación, es interesante descubrir cómo el mito del vampirismo ha pasado la prueba del tiempo.

Referencias bibliográficas:

1. Henderson DJ. Exorcism, possession, and the Dracula cult: a synopsis of object-relations psychology. Bull Menninger Clin 1976;40:603-28.

2. Nordlander NB. Did Dracula suffer pellagra or pica? Lakartidningen 1998;95:2100.

3. Stringham JM, Fuld K, Wenzel AJ. Action spectrum for photophobia. J Opt Soc Am A Opt Image Sci Vis 2003;20:1852-8.

4. Tenhunen T, Mustajoki P. Acute porphyria: treatment with heme. Semin Liver Dis 1998;18:53-55.

5. Díaz Rosales J, Romo JE. Mitos y ciencia: porfiria y vampirismo. Bol Mex Hist Fil Med 2007;10:44-46.

6. Altschuler EL. Hereditary somnambulism in Dracula. J R Soc Med 2003;96:51-52.

7. Boffey PM. Rare disease proposed as cause for «vampire».New York Times, 31 de mayo de 1985: A15.